Пълен преглед на аномалията на Ebstein: причини, лечение, прогноза

На лицето

Тази статия ще отговори на въпроса: каква е аномалията на Ebstein? Какви промени се появяват в сърцето и тялото? Често се случва, прогнози за болестта. Как се проявява, диагностицира и лекува такъв сърдечен дефект.

Аномалията на Ebstein е патология на структурата на елементите на сърдечния мускул. Среща се по време на развитието на плода, включва смесване на дясната камера и преграден (или) на задните краища на трикуспидална (трикуспидалната) клапан относителна anulus отделяне камера на сърцето. Изместването води до формирането на атриализираните (включени в атриума) части на дясната камера.

Сърцето е нормално и в присъствието на аномалията на Ебщайн

В този случай се нарушава работата както на самия вентил (недостатъчност), така и на двете дясни камери на сърцето (увеличаване на атриума и намаляване на обема на вентрикула със сгъстяване на стените му).

Тежестта на нарушенията на кръвния поток и следователно на клиничните прояви на патологията зависи от степента на изместване на клапните клапи. При малко отместване и / или деформация само на един клапан няма недостатък или има само дефект в симптомите или само при значителни натоварвания. Голямо изместване се появява от раждането, води до забавяне на развитието и прогресираща сърдечна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от постоянно наблюдение, терапия и значителни ограничения в натоварването. Висок риск от фатален изход.

Няма адекватно лечение за аномалията, дори хирургичните методи не могат да премахнат всички нарушения в структурата и проводимите пътища на сърцето. Болестта характеризира прогресивно нарастващия неуспех на сърдечния мускул, водещ до фатален изход. Срокът на живот определя степента на нарушение на структурата на органа и тежестта на патологията на кръвообращението. Пациентите с малки дефекти и незначителни нарушения на кръвния поток живеят дълъг и пълен живот, но изискват постоянен надзор на специалист.

Хората с такъв вирус се наблюдават от кардиолог, най-напред дете, а след 18 години - възрастен. Въпросът за възможността и необходимостта от хирургическа корекция, както и нейното незабавно прилагане, е областта на специалистите по кардиохирургия.

Аномалия в числата, характеристики на патологията

По-малко от 1% от всички вродени сърдечни заболявания

В 90% от случаите аномалията на трикуспидната клапа се комбинира с:

  • стенен дефект между атриума е вродено нарушение на структурата на сърцето;
  • отворен овален прозорец - дупката между атриума, която обикновено функционира в плода, спонтанно се затваря в рамките на 1-2 години от живота на детето.

При 20-25% от пациентите може да настъпи стесняване на белодробната артерия или пълна инфекция (атрезия). Това състояние значително влошава прогнозата на заболяването, а атрезия завършва с фатален изход през първия месец от живота при половината от пациентите.

За аномалията на Ebstein също се характеризира с комбинация с нарушения в ритъма и проводимостта на сърцето:

  • 25-50% от пациентите страдат от суправентрикуларна тахикардия сменяеми форми (възниква или на пристъпи), на което 5-10% от диагноза синдром WPW (един от нарушения на вълната на възбуждане от предсърдията на вентрикулите);
  • Почти половината от тях имат пълни или частични запушвания на пакета на Guiss (пътища за проводимост на сърдечния мускул).

Нарушаване на възбуждането на сърдечния мускул - основната причина за внезапна смърт при пациенти с такава недостатъчност.

Аномалията на Ебщайн води директно до няколко нарушения на кръвния поток в сърцето:

  1. При свиване на предсърдието част от дясната камера под подвижните клапи на трикуспидната клапа не може да приеме целия обем на входящата кръв и се разтяга.
  2. При последващото свиване на вентрикулите, включително atrializirovannogo част на кръв част се изхвърля предсърдие чрез несвършени клапи клапан разтягане атриум и увеличаване на налягането в долната и горната куха вена (системната циркулация).
  3. Несъответствието на количеството кръв и размера на кухината води до натрупване на мускулна маса (хипертрофия) на дясната камера, за да се поддържа нормален обем на изхвърляне на кръвта.
  4. Когато резервата на удебеляване на камерната стена е изчерпана, количеството кръв, влизащо в съдовете на белите дробове за обогатяване с кислород, намалява - началото на развитието на недостатъчната функция на сърдечния мускул.
  5. Наличието на комуникация между предсърдията от една страна компенсира за разтягане на подходящите части на сърдечния мускул (разреждане на кръвта в лявата страна), и с друг - води до липса на кислород в тъканите (артерии, произтичащи смесена кръв) в ранните етапи на работа и липсата на лявата камера в по-късна.

причини

Аномалията на Ebstein, както и повечето сърдечни нарушения, се проявява в 92% от случаите под влияние на вредни фактори на околната среда през периода на сърдечно-съдово развитие (4-11 седмици на бременността).

Тези фактори включват:

  • физическа: експозиция;
  • химически: никотин, алкохол, лекарства (данни за ефекта върху образуването на плода са посочени в инструкциите за лекарството).

Останалите 8% от дефектите на развитието на сърдечния мускул са свързани със спонтанна промяна в хромозомната структура в процеса на клетъчното делене на ембриона - невъзможно е да се предвиди или повлияе на този процес.

Съществуват и семейни видове аномалии, които се комбинират с дефекти в развитието на скелета и са наследени. В този случай, за да се определи рискът за дете с патология, е необходимо да се консултирате с генетик преди бременността.

Симптоми на патологията

Зависи от степента на изместване на трикуспидните клапни елементи и свързаните с тях нарушения в кръвния поток по протежение на сърцето и съдовете.

При умерени промени проявите на заболяването може да отсъстват от дълго време. В случай на значими анатомични промени, придружени от дилатация на дясното предсърдие, намаляване на обема на изтласкване на дясната камера и изпускане на венозна кръв чрез дефект в лявото предсърдие,

има клинични прояви на болестта. Степента на загуба на качество на живот определя степента на сърдечна недостатъчност.

Симптомите на дефекта могат да бъдат изолирани, но по-често те срещат комбинация от различни степени на тежест:

  • централна цианоза - промяна в цвета на лицето и шията от леко синьо до черно-виолетово (в зависимост от обема на изпускане на венозна кръв в артериалната система);
  • неадекватността на функцията на сърдечния мускул се проявява от недостиг на въздух (особено при стрес), забавяне на растежа и развитието;
  • аритмия свиване на сърдечния мускул - по-чести видове предсърдно ритъм (тахикардия) или забавяне поради блокиране на проводимостта на вълната на възбуждане от предсърдията към камерите (брадикардия);
  • увреждане на съзнанието (припадъци и припадъци) по време на физическо натоварване на фона на нарушен кръвоток в мозъка (екстремна повреда на сърдечната функция, нарушение на ритъма на нейните контракции);
  • сърдечен шум - нарушение на движението на кръвта през сърдечните камери, определено от аускултурата (аускулацията) на неговата работа като лекар.

Проявите на болестта варират значително при различни възрасти:

Аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн - дефект трикуспидалната клапа, характеризиращ дисплазия и компенсира в дясната камера кухина. аномалия на Ebstein атрибути са ниска физическа издръжливост, диспнея, пароксизмална тахикардия, цианоза, кардиомегалия, деснокамерна недостатъчност, аритмии. аномалия диагноза Ebstein се потвърждава чрез електрокардиограма, ехокардиограма, phonocardiograms, рентгенови лъчи, сърдечна катетеризация кухини atriografii. аномалия Ebstein оперативно лечение, включително протезен трикуспидалната клапа, премахване atrializovannoy на дясната камера, премахването на междупредсърдната комуникация (ASD, PDA).

Аномалията на Ебщайн

Ebstein аномалия - вродена аномалия трикуспидалната клапа атриовентрикуларен, придружен от анормални летви, което води до образуването на над тях atrializovannoy на дясната камера, интегрална с дясното предсърдие. За първи път в кардиологията аномалия е описан от немски лекар W. Ebstein през 1866 Ebstein аномалия честота между различни вродени дефекти на сърцето е 0,5-1%. аномалия на Ebstein често се свързва с други сърдечно-съдови заболявания - предсърдно септален дефект, отворен дуктус артериозус, камерен преграден дефект, стеноза или белодробна атрезия, митрална стеноза или недостатъчност, синдром на WPW.

Причините за аномалията на Ебщайн

Получаване Ebstein аномалия се свързва с литиев влезе в тялото на плода в ранните етапи на ембриогенезата. Също така е довела до този и други сърдечно-съдови заболявания може да доведе до инфекциозни заболявания на бременността (скарлатина, морбили, рубеола), тежки соматични заболявания (анемия, диабет, хипертиреоидизъм), алкохола и наркотиците са тератогенни ефекти, патология на бременността (токсикоза, заплахата от спонтанен спонтанен аборт и т.н.).

Важна роля в развитието на аномалията на Ebstein се дължи на наследствената наследственост по отношение на ХБН, заедно със спорадичните заболявания, както и фамилните аномалии.

Класификация на аномалията Ebstein

Съществуват четири анатомични варианта (типове) на аномалията Ebstein:

  • I - предният капак на трикуспидната клапа е голям и подвижен; седалищните и задните клапани отсъстват или се компенсират;
  • II - всички три клапана на атриовентрикуларния клапан са налице, но те са относително малки и изместени към върха на сърцето.
  • III - акордите на предния клапан на трикуспидната клапа са съкратени и ограничават нейното движение; септуалните и задните клапи са недоразвити и изместени.
  • IV - предният клапан на трикуспидната клапа се деформира и премества към дясната камера на изходящия поток; Септалната клапа е образувана от влакнеста тъкан, задната е недостатъчно развита или напълно отсъства.

Характеристики на хемодинамиката в аномалията на Ebstein

Ebstein аномалия анатомични основа е неправилно разположение на трикуспидалната клапа, в която неговата клапа (обикновено заден и септума) са деформирани и премества в дясната камера кухина. В този случай задкрилките на клапаните са монтирани под fibrosus зъбния, понякога в дясната камера изход карта. Обем на клапана е придружено от дясната камера atrializatsiey, т. Е. състояние, при което продължава част на дясната камера и един кухина с дясното предсърдие.

По този начин, капачето на изместване причинява разделяне на дясната камера в продължение на 2 функционални части: supravalvular atrializovannuyu образуващи обща кухина на дясното предсърдие и субвалвуларна - малък размер функциониране като дясната камера. В този случай, дясното предсърдие и дясната камера на atrializovannaya значително разширена и дясната камера кухина - се намалява.

Хемодинамичните нарушения, свързани Ebstein аномалия, зависи от степента на трикуспидалната недостатъчност, размери функционират дясната камера и стойността на кръвната нулиране от дясно на ляво през междупредсърдния съобщението.

Електрически процеси в дясното предсърдие, което се състои от две части, които са в синхрон: намалението действително се извършва дясно предсърдие по време на систола предсърдно и atrializovannoy на дясната камера - в камерна систола. Поради трикуспидната недостатъчност, венозната кръвна регургитация настъпва обратно в дясното предсърдие; Обемът на удара на дясната камера намалява, което се придружава от намаляване на белодробния кръвен поток. дясното предсърдие dilatiruetsya хипертрофия и налягането в него постепенно се увеличава, което води до появата на шънта на артериовенозна през дефекта на предсърдната преграда.

Дясното ляво освобождаване на кръвта играе двойна роля: от една страна, тя позволява да се избегне претоварване на дясното предсърдие и да се компенсира злобата; от друга страна - насърчава развитието на артериална хипоксемия.

Симптомите на аномалията на Ebstein

В зависимост от тежестта на хемодинамичните разстройства се разграничават 3 етапа на хода на аномалията на Ebstein: I - асимптоматични (редки); Па стъпка на хемодинамични смущения изразени (Па - без сърдечни аритмии; IIb - със сърдечна аритмия), III - етап на приемане декомпенсация.

Най-тежките форми на аномалията на Ebstein могат да причинят вътрематочна смърт на плода. С благоприятен вариант на дефекта, потокът му за дълго време остава асимптомен; физическото развитие на децата съответства на възрастта. В типичните случаи, аномалията на Ebstein се проявява в ранното детство, понякога през първите месеци от живота на детето.

Клиничните симптоми включват дифузна цианоза, лоша толерантност към упражненията, сърдечна болка, сърцебиене. В 25-50% от пациентите с аномалия на Ebstein е маркиран пароксизмална тахикардия, 14% от тях - синдром на WPW. На външен проучване обръща внимание на промените в крайните фаланги на тип "кълки" и ноктите под формата на "времеви прозорец", "сърце гърбица".

При аномалията на Ebstein, дефект на дясната камера може да се развие рано - недостиг на въздух, уголемяване на черния дроб, подуване и пулсиране на цервикалните вени. Артериалната хипотония често се отбелязва. Курсът на аномалията на Ebstein непрекъснато напредва. Причината за смъртта на възрастните пациенти е най-често сърдечната недостатъчност и тежките нарушения на ритъма.

Диагноза на аномалията на Ебщайн

Пациентите се подозира, аномалия на Ebstein е консултиран по кардиология и кардиохирургия, ЕКГ, рентгенография на гръден кош, ехокардиография, phonocardiography. Ударни определя сърдечна разширяване полето аускултация auscultated характеристика три- или четири ритъм, систоличното и диастоличното шум полето от мечовидния израстък, тона на разделяне II.

ЕКГ данни включва EOS правилните отклонение признаци на хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, пароксизмална камерна аритмия и атриална тахикардия (синдром WPW), предсърдно мъждене, предсърдно мъждене, пълна (частичен) блокада на полето бедрен блок. Фонокардиограмата с Ebstein аномалия характеризира с систоличното дясната камера шум в проекция; забавяне на тона; двуцветен тон II; III, IV с големи амплитудни тонове.

Рентгенографски признаци, свидетелстващи в полза на аномалия на Ebstein, представени рязко покачване на дясното сърце, сферичната форма на сянката на сърцето, повишаване на прозрачността на белодробните полета.

По време на преместване надолу видян ехокардиографски крила на трикуспидалната клапа, дясното предсърдие увеличаване на размера, бавно затваряне на трикуспидална клапан листовки пристрастия, присъствието atrializirovannogo дясната камера полето шунт кръвен поток наляво чрез ASD (съгласно Doppler ехокардиография). Фетална ехокардиография, направена още преди раждането, дава възможност за диагностициране на аномалия Ebstein в 60% от случаите.

За да се изясни формата и тежестта на аномалия на Ebstein се провежда MRI наблюдение кухини на сърцето, вентрикулография. аномалия Ebstein диагноза изисква диференциация с ексудативна перикардит, миокардит Abramov-Fiedler, изолиран предсърдно септален дефект и белодробна стеноза, тетралогия на Fallot.

Лечение на аномалията на Ebstein

Медикаменти за отклонения от Ebstein се извършват с цел лечение на сърдечна недостатъчност и елиминиране на аритмии. Показания за хирургическа корекция на аномалията на Ebstein са наличието на оплаквания, нарушения на кръвообращението и нарушения на сърдечния ритъм. Оптимално за операцията е възрастта 15-17 години, с тежка форма на разстройството, интервенцията се извършва по-рано.

Радикална коригиращи операция за аномалия на Ebstein включва пластмаса или протезен трикуспидалната клапа пластика ASD, елиминиране atrializovannogo дясната камера. В някои случаи е препоръчително да изпълните операция Fontaine. Понякога на първия етап да се увеличи притока на кръв белодробна и намаляване хипоксемия прибягва до анастомоза на Блалок-Taussig, наслагване двупосочен кава белодробна анастомоза.

Допълнителните импулсни пътеки за WPW синдром са подложени на радиочестотна аблация. За лечение на аритмии се използва имплантация на пейсмейкъри или кардиовертер-дефибрилатори.

Прогноза за аномалията на Ебщайн

Естественият ход на аномалията на Ebstein зависи от морфологичния субстрат на дефекта. През първата година от живота, 6,5% от пациентите умират от тежка сърдечна недостатъчност или вентрикуларна фибрилация; до 10 години - 33%, до 30-40 години - 80-87%.

След хирургическата корекция на аномалията на Ebstein прогнозата за живота става благоприятна. Изразената кардиомегалия и развитието на постоперативна аритмия влияят отрицателно на дългосрочните резултати от интервенцията.

Аномалии на Ебщайн

. или: аномалия на Ебщайн, аномалията на Епщайн

Аномалии Ebstein - е вроден (появяващи се в утробата) болест на сърцето, в която има неправилно разположение на трикуспидалната листовките на клапана (клапан между дясното предсърдие и дясната камера, предотвратява кръв от протичащ в обратна посока). В този случай има значително намаляване на дясната вентрикуларна кухина и увеличаване на дясната кухина на предсърдната жлеза. В резултат на това намалява количеството кръв, изтласкан от дясната камера и белодробната кръвния поток се намалява (движението на кръв в белите дробове в малка циркулация кръг за обогатяване на кислород).

Симптомите на аномалията на Ebstein

  • Диспнея (възниква при физическо натоварване).
  • Слабост, умора, лоша толерантност към физическо натоварване.
  • Болка в сърцето.
  • Усещане за бързо сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето.
  • Цианоза на кожата.

причини

  • Генетични фактори. Вродените (възникнали в утробата) сърдечни дефекти са наследствени по природа - като правило това заболяване присъства в близки роднини на пациента. Обикновено вродените сърдечни дефекти се причиняват от точкови промени в гена или промени в хромозомите - носители на генетична информация (хромозомни мутации).
  • Екологични фактори. В допълнение към генетичните фактори, които допринасят за предаването на сърдечно-съдови заболявания чрез наследяване, е възможно генните мутации да се проявят под влияние на неблагоприятни фактори на околната среда по време на бременността на майката, като:
    • физични мутагени (фактори, причиняващи мутация) - главно йонизиращо лъчение (Х-лъчи на изследователската работа в рентгенова или радиология отдел, експлозиите на ядрени оръжия или бедствия);
    • химически мутагени - феноли, нитрати, бензпирен (екскретирани при пушене на тютюн), алкохол, някои лекарства (антибиотици, противотуморни лекарства). Значима роля в развитието на аномалията на Ebstein се дължи на приема на бременна жена в литий;
    • биологични мутагени - рубеола вирус (инфекциозно заболяване), диабет (нарушен глюкозен метаболизъм (кръвна захар)), фенилкетонурия (вродена грешка на метаболизма амино киселина - продукт на протеин разбивка), системен лупус еритематозус (заболяване, свързано с действието на имунитет, което вреди свои собствени тъкани на тялото ) от майката.

Доктор кардиолог ще помогне в лечението на болестта

диагностика

  • Анализ на оплакванията на пациентите (на сърцето болка, диспнея, цианоза на кожата, слабост, умора, невъзможност да изпълнява физическа активност) и история на заболяването (поява на симптомите, тъй като първите дни на живота, по време на детството или юношеството или по време на силно физическо или психическо напрежение);
  • анализ на медицинска история (последните заболявания и операции, състоянието на раждане, тегло, доносени, свържете се с майката по време на бременността с литий, ехография на данни (САЩ) по време на бременност) и наследственост (наличие на вродени (срещат в утробата) болест на сърцето при близки роднини) ;
  • данни Общ преглед (лекарят може да обърнат внимание на цялостното развитие, ръст и тегло, подходящи за тяхната възраст, цвят на кожата, формата на гръдния кош), аускултация (слушане на) на сърцето е налице отслабване на сърдечния тонове, тяхната неравности;
  • данни от общ кръвен тест, общ тест за урина, биохимичен кръвен тест (лекарят може да идентифицира признаци на нарушено функциониране на вътрешните органи, причинени от сърдечно заболяване);
  • резултати от електрокардиография (ЕКГ) - възможно е да се открият нарушения на ритъма на сърцето, увеличаване на десния предсърдник;
  • резултатите от рентгенография на гръдния кош - можете да установите увеличение на десния атриум;
  • резултатите от ехокардиография (ехография) - ултразвук на сърцето. Водеща диагностичен метод за определяне на аномалия на трикуспидалната клапа, за точно определяне на размера на сърдечните камери, присъствието на други пороци и Доплер (двумерен) проучване - по посока на притока на кръв към сърцето;
  • резултати катетеризационни кухини - въвеждане в кухината на сърцето и големите кръвоносни съдове през голяма вена дълъг тънък катетър, който измерва налягането в кухините на сърцето и кръвоносните съдове (главно белодробна артерия). От резултатите от това проучване обикновено зависи от по-нататъшната тактика на пациента (оперативна или консервативна);
  • данни на магнитен резонанс (ЯМР), които позволяват да се получи триизмерно изображение на сърцето, по-точно определяне на естеството на септален дефект. Провежда се с неинформационна Ехокардиография.
Също така е възможно да се консултирате с терапевт.

Лечение на аномалията на Ebstein

  • Консервативно (нехирургично) лечение - обикновено се използва за малък дефект, който не причинява груби нарушения или ако операцията не е завършена своевременно (например ако родителите откажат операцията), за да улесни усложненията:
    • сърдечна недостатъчност - неадекватно функциониране поради сърдечната функция на изпомпване на кръв;
    • odyshechno-Цианотичните епизоди - появата на задух, чувство за недостиг на въздух, синьо кожа, паника.

Усложнения и последствия

  • Сърдечна недостатъчност (неспособност на сърцето да изпълнява изцяло функцията си на изпомпване на кръв).
  • Бактериален ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърцето).
  • Nadzheludochkovye аритмия (нарушения на сърдечния ритъм).
  • Внезапна сърдечна смърт (смърт от вентрикуларна фибрилация (хаотично потрепване без нормално свиване) и / или сърдечен арест).
  • Тромбоемболични усложнения (образуване на тромби върху засегнатата клапа, отделяне и блокиране на големи съдове).

Предотвратяване на нарушението на Ebstein

  • навременна регистрация в клиниката по време на пренаталното лечение (преди 12 седмици от бременността);
  • Редовните посещения на акушер-гинеколог (1 път на месец 1 триместър 1 на всеки 2-3 седмици в 2-ри триместър и 1 на всеки 7-10 дни в 3 триместър);
  • спазвайте режима на деня, ядете напълно;
  • Избягвайте излагането на вредни фактори (радиоактивно излъчване, контакти с токсични вещества, особено литий);
  • изключване на тютюнопушенето (включително пасивно) и приемане на алкохол;
  • да приемате лекарства под строг надзор на лекар;
  • ваксинирани срещу рубеола (инфекциозно заболяване) в продължение на най-малко шест месеца преди предполагаемата бременността;
  • в присъствието на сериозни заболявания (диабет (нарушен глюкозен метаболизъм (захар), кръвни) и метаболитни нарушения, автоимунни заболявания (заболявания, при които имунната система започва да има вреден ефект върху собствените тъкани на организма)) следва да извършва коригиране на тяхното състояние преди бременност;
  • в присъствието на сърдечно-съдови заболявания при жените или роднини внимателно следи от плода на навременно откриване на сърдечно-съдови заболявания и когато това се случи навреме за лечение.
  • Източници на информация
  • Кардиология. Национално ръководство. - Беленков Ю.Н., Оганов РГ - М: GEOTAR-MEDIA, 2007 г. - 1255 стр.
  • Вътрешни болести. Учебник: в 2 тона / Ед. AI Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - М: GEOTAR-MEDIA, 2004 г. - T.2. - 648 сек.

Аномалия на Ebstein: причини, симптоми, лечение, прогноза

Аномалията на Ebstein (AE) е много рядък сърдечен дефект, който се образува по време на вътрематочното развитие. В патологията нормалното положение на клапаните на трикуспидната клапа е нарушено, което води до недостатъчност и нарушение на кръвообращението. Според статистиката, аномалията на Ebstein е не повече от 1% от всички вродени сърдечни аномалии.

По принцип вродени малформации на органи се появяват по-често. Обвинявайте всичко, което постоянно влошава условията на околната среда, неблагоприятните фактори, засягащи бъдещата майка, патологията на бременността. Аномалиите на сърцето представляват голяма група дефекти, които, ако са съвместими с живота, много често водят до сериозни хемодинамични нарушения, изискващи хирургическа корекция.

Когато плода чрез ултразвук на бременна жена намери признаци на болест на сърцето, бременната жена, разбира се, започва да се тревожи и за информация за заболяването изглежда, да бъде готов да помогне на бебето след раждането. Нека се опитаме да разберем каква е аномалията на Ebstein и какви са възможните начини за коригиране на този рядък недостатък.

Причините и естеството на аномалията на Ebstein

Както при повечето вродени сърдечни дефекти (VPS), причините за патологията остават неясни. Смята се, че ролята играе генетични промени под формата на спонтанни мутации и ефекта от външни причини. По този начин, в някои случаи на аномалия на Ebstein беше установено, че бременните жени да се литиево лекарства или наранени различни видове инфекции, което говори за евентуално отрицателно въздействие на медикаменти и извършва по време на бременност инфекции.

По времето на раждане, като правило, наличието на недостатък е вече известно, в края на краищата, всички жени трябва да бъдат подложени на ултразвуков контрол върху развитието на сърцето в плода. Ако бъдещата майка не обръща внимание на пътуванията до лекаря, тогава за наличието на патология в структурата на сърцето ще се посочат промените в кръвообращението, които обикновено са видими още през първите месеци от живота на бебето.

Човешкото сърце се състои от две ушички и два вентрикула, които работят кохезионно и натискат кръвта само в една посока, поради наличието на клапани. Това е клапанният апарат, който осигурява едностранно движение на кръвта през кухините на сърцето и съдовете, поради което, когато има аномалии, винаги има някои хемодинамични разстройства.

Говорейки за аномалия на Ebstein, се разбира под вентила трикуспидалната патология (трикуспидалната), което не е мястото, където трябва да бъде, и по-долу, че е изместен към дясната камера. Дясното предсърдие на ниско монтиран клапан има по-голям от нормалния размер, и частта на миокарда, който обикновено е част от дясната камера, наречен atrializovannoy, което показва, че "предсърдно" принадлежност.

В функцията AE, само че на дясната камера, което е наклонено с клапан. Ясно е, че е невъзможно да се побере цялото количество кръв, изтласкана от атриума. Намаляването на дясната камера неизбежно води до излишък на кръв в атриума. Освен това, чрез модифицирана клапа, част от кръвта се връща към вече пренаселено атриум. Тези разстройства причиняват разтягане на атриума по обем, той не се справя с товара и в резултат на това предава кръвния поток в белите дробове, участват са съдовете от големия кръг на кръвообращението.

Аномалията на Ебщайн рядко се представя в изолирана форма. При девет от десет пациенти са установени други промени. Така че най-честата комбинация от АЕ с дефект в преградата между атриума или отворения овален прозорец. Ясно е, че в този случай хемодинамичните разстройства допълнително се влошават. PRT комбинация нулира венозната кръв от дясното предсърдие препълнен в ляво, и ще вътрешните органи артериалната кръв, се смесва с венозна, и резултат - хипоксия, че е липсата на кислород.

Дефекти в преградата между предсърдията в комбинация с AE допринесе не само за смесване на кръв, но също така и на местните тромбоза, така че при тези пациенти е винаги с висок риск от тромбоемболични инциденти (инсулт, некроза на вътрешните органи).

Често с аномалия на Ebstein открият допълнителни начини за провеждане на електрически импулси към клетките на миокарда, които "изсипва" в нарушения на сърдечния ритъм - тахиаритмии, сайдер и други WPW.

Видео: аномалия на Ebstein - медицинска анимация (eng)

Как се показва AE себе си?

Времето за появата на симптоми на АЕ зависи от дълбочината на клапана, тежестта на неговия отказ, комбинацията с други AMS. При деца, които имат тежка промяна в клапните структури, признаци на дефект се диагностицират веднага след раждането. характеризиращ се с:

  • Цианоза на кожата;
  • Слабо засмукващ рефлекс;
  • Детето бързо се уморява при хранене, бавно натоварващо.

Наличието на отворен овален прозорец в новородено бебе позволява да се компенсира до известна степен натоварването на дясното предсърдие, защото отчасти кръвта преминава към лявата страна на сърцето. Ако тази дупка отсъства или е много малка, тогава състоянието на детето може бързо да стане критично и той може да умре от тежката сърдечна недостатъчност още през първите седмици от живота си. По този начин комбинацията от АЕ с дефект в делението в този случай може да играе положителна роля, осигурявайки поне някакъв вид разтоварване на "дясното сърце".

При умерена или ниска степен на изместване на клапана в дясната камера, цианозата може да е единственият знак за дълго време. Тези пациенти живеят с него до 10-15 години, а понякога и диагностицирането на вируса при възрастни. Друга, не по-малко опасна проява, е аритмия, която може да изисква и хирургично лечение.

Сред симптомите на AE се посочват:

  1. Цианоза на кожата и лигавиците;
  2. Недостиг на въздух;
  3. Умора, слабост;
  4. Различни аритмии;
  5. Когато има сърдечна недостатъчност - подуване.

Липсата на кислород в кръвта, предавана на органите, причинява не само външна промяна под формата на цианоза, но и метаболитно нарушение на тъканите, причинено от хипоксия. В резултат на това ноктите се променят в зависимост от вида "часовник" и пръстите под формата на "барабани". Тези признаци придружават много от СКБ и показват недостатъчна концентрация в кръвта на кислорода или за изхвърлянето на венозна кръв в артериалното легло.

Увеличаване на обема на дясното предсърдие, обемът на които може да бъде до един литър или повече, тя упражнява натиск върху предната повърхност на гръдния кош, който Особено изразен е растящото дете, чиято кост силно податливи. Това явление води до появата на такава външна функция на патология като "сърцето гърбица" - изпъкнали пред гърдите на сърцето.

Сред усложнения AE възможни фатални аритмии, сърдечен арест, тромбоемболизъм. Причината за смъртта може да бъде удар, внезапна сърдечна смърт, увеличаване на конгестивната сърдечна недостатъчност с некомпенсирано порок.

Как да подозирате аномалията на Ебщайн?

Подозрението за вродени малформации изисква задълбочено изследване. След анализа на симптоми и оплаквания на пациента (или родител при новородени), кардиолог назначава допълнителни диагностични процедури:

  • Рентгенов рентгенография на гърдите за изясняване на размера на сърцето;
  • Ултразвукът е много точен метод за откриване на АЕ и свързаните с него дефекти;
  • ЕКГ, мониторинг на Холтер и електрофизиологичен преглед са необходими за нарушения на сърдечния ритъм;
  • Атриография - предсърдно проучване с контрастно средство;
  • Катетеризиране на сърдечните кухини, за да се определи налягането в тях.

Видео: Аномалията на Ebstein за Ехокардиография и описание на естеството на дефекта

Лечение на аномалията на Ebstein

Медицинска терапия с AE е необходима за корекция на ритъма на сърцето, с появата на признаци на неговата недостатъчност. Сред антиаритмичните лекарства са бета-блокерите (атенолол, метопролол), калциевите антагонисти (верапамил, дилтиазем). Сърдечна недостатъчност показва диуретици, ACE инхибитори, сърдечни гликозиди. Изборът на лекарството определя възрастта на пациента и хода на патологията.

AE се отнася до тези малформации, чиито прояви не могат да бъдат коригирани само чрез консервативни методи, така че голяма част от пациентите се нуждаят хирургично лечение. Възрастта на операцията и нейният тип зависят от структурните разстройства в сърцето, степента на тежест на дефекта и естеството на хемодинамичните разстройства.

Най-често срещаните видове операции с AE:

  1. Трипластов клапан пластмаса;
  2. Протезиране на клапана.

Ако клапите на клапаните и придружаващите го EPS са такива, че те ви позволяват да "коригирате" хемодинамичните разстройства с пластична хирургия, тогава този метод на лечение ще бъде предпочитан. По правило пластмасата е показана в случай на повреда на клапана, докато стесняването й (стеноза) ще изисква по-радикална намеса, за да се замени тази част от сърцето.

В пластичната хирургия, елиминирайте излишъка на дясното предсърдие, създайте еднокрилен клапан и да се намали диаметърът на вентилния пръстен на клапана. Ако има дефект в междупариалната преграда, хирургът го зашива. Както в пластмаса, така и в протезата, "излишните" начини на импулси, които допринасят за аритмиите, се пресичат.

пример за реконструктивна хирургия с аномалия на Ebstein

Новородените деца с тежко преливане на дясното предсърдие с недостатъчен размер на овалния прозорец може да се нуждаят от операция още през първите седмици от живота си. Нейната същност се състои в разширяването на овалния прозорец или дефекта в преградата със специален апарат (балон), за да се осигури движението на "излишната" кръв към лявата половина на сърцето. Тази мярка не е радикална, но ви позволява да премахнете риска за живота на бебето и в бъдеще все още се нуждаете от пластмасов клапан или неговата замяна.

Ако е невъзможно извършването на пластмасова операция на клапана, протезата се превръща в единственият начин да се излекува дефектът. Неговият недостатък е наличието на чужд материал в органа, но от друга страна, това е много надежден начин за коригиране на UPU. Желателно е да се използва в юношеството, когато обемът на сърцето е възможно най-близо до възрастните, за да се избегне несъответствие между размера на клапата и мястото на сърцето и вследствие на това стеноза.

Протезиране означава премахването на структурите на повредения клапан, замествайки го с изкуствен аналог. Съвременната медицина предлага допълването на такива операции с въвеждането на стволови клетки, които осигуряват допълнителен материал за възстановяване на липсващата маса на миокарда на дясната камера на сърцето.

трикуспидна клапа за трансплантация

Що се отнася до необходимостта от имплантиране на протеза вместо повреден вентил, всеки родител ще иска да знае какво точно ще задава сърцето на детето си. Към днешна дата кардиолозите могат да предлагат и такива механичен вентил, изцяло съставени от синтетични материали и метал, или биологичен, който е направен от човешки перикардни елементи или просто трансплантиран свински клапан, съответстващ на човешкия размер.

Тези възможности имат предимства и недостатъци. Механичната протеза изисква прием на антикоагуланти през целия живот, но е трайна и надеждна. Биологичният клапан не предполага антикоагулантна терапия, но също така служи малко по-малко. Изборът на вида протези остава при сърдечния хирург, който оценява действителната клинична ситуация.

Видео: работа с аномалия на Ebstein (преместване + описание)

Прогноза за аномалията на Ebstein

Аномалията на Ebstein често протича доста благоприятно и навременното лечение позволява да се възстанови правилният кръвен поток изобщо. Много пациенти водят нормален начин на живот, а жените са в състояние безопасно да издържат на бременност и да раждат здраво бебе. Състоянието на безопасността на живота при такава ХБН е постоянно наблюдение от кардиолога, изпълнението на всичките му препоръки за лечение и профилактика на усложненията.

В същото време прогнозата остава сериозна при тежки форми на малформации, когато една четвърт от бебетата умират през първия месец от живота си. При липса на лечение, малко над половината от пациентите оцеляват и навременната операция дава положителен резултат в 90% от случаите. Пациентът се възстановява в рамките на една година, безопасно изучава или се връща на работа.

Аномалията на Ебщайн. Класификация на порока

Ebstein на аномалия - вроден сърдечен порок характеризира с дисплазия, изместване на листовките на трикуспидалната клапа в дясната камера кухина и недостатъчност. През 1866 г. вицепремиерът първи е описан от немския лекар Вилхелм Ебщайн в 19-годишен работник с изразена цианоза. В проучването след смъртта се открива тежка аномалия на трикуспидната клапа. Досега почти всички анатомични варианти на тази аномалия са станали известни, включително стеноза или заличаване на трикуспидната клапа. Морфологичната хетерогенност определя широк диапазон от клинични прояви на малформация.

честота

Според данните за патоанатомичните и клиничните проучвания аномалията е рядка и възлиза на 0.5-1% от всички AMS. Според проверката се намалява размерът

Ехокардиографията в периода преди раждането, аномалията на Ebstein се определя в 7.8-8.5% от случаите. Това е най-честият дефект, който се диагностицира пренатално поради такива очевидни признаци като кардиомегалия и тахикардия. Истинската честота на аномалията е дори по-висока, тъй като не всички случаи имат забележимо увеличение на размера на сърцето.

Аномалията на Ebstein не е наследствена патология. Нейното появяване се свързва с приема на жени през първите месеци на бременността на препарати, съдържащи литиев карбонат. Все пак не всички изследователи подкрепят това предположение. Висока вътрематочна и ранна постнатална смъртност се наблюдава при най-неблагоприятните анатомични варианти на дефекта.

анатомия

Морфологията на трикуспидната клапа с аномалия на Ebstein е изключително променлива. Характерната особеност е патологично компенсира база септума и задните краища на трикуспидалната клапа анулус fibrosus дълбоко в дясната камера, обикновено до кръстовището на притока и трабекуларните части от тях.

Обикновено задните листа са изместени и доста често - септуални. Мястото на най-голямото разместване е съборът между тях. На запис драстично деформирани листа, изтънени, съкратено акорд, папиларен мускул хипоплазия. Ако листът повален и съединена, за ендокардиума на дясната камера и интервентрикуларната преграда, само една малка част от мобилен телефон. Когато значителна част от листовете е безплатна, те обикновено са излишни. Предният вентил обикновено се оформя и се прикрепя към влакнестия пръстен. Това значително увеличаване на обема, тя има parusoobraznuyu или трапецовидна форма с различна степен на заличаване mezhhordalnogo субвалвуларна пространство и често е единствената функционираща клапа трикуспидалната клапа. Често се натрупва в стената на дясната камера.

Патологията на трикуспидната клапа е придружена от разширяването на фибровия пръстен, което е причината за невъзпрепятстваните клапани и отказ на клапана. Приблизително в 10% от случаите, клапите са свързани помежду си под формата на мембрана, имитирайки ATC. В мембраната може да има една или повече дупки, които създават функционална стеноза на дясната AV-дупка.

Понякога предният клапан е прикрепен към вентрикуларния изход и представлява пречка за кръвния поток към белодробната артерия.

Кухината на дясната камера се разделя от изместените клапани на две части. Между истинския фибрилен пръстен на клапана и мястото на прикрепване на изместените клапани се намира така наречената атриализирана част на дясната камера, която образуват обща голяма кухина в дясното предсърдие. По-малката част е разположена под преместения вентил и заедно с трабекуларната и долната част функционира като дясната камера. Неговата кухина се намалява в резултат на липсата на захранваща част. Трабекуларната част също често се намалява по размер.

Стената на вентрикула се изтънява, контрактивността му се намалява.

Стената на дясното предсърдие е хипертрофирана, удебелена, докато стената на атриализираната част на дясната камера е рязко изтънена, аневризмално издуваща. В 80-85% от случаите има междупарично съобщение, което се дължи на опъването на овалната дупка или наличието на VSD.

Хирургическа класификация

През 1988 г. Carpentier и съавторите предлагат нова класификация на дефекта, който е фокусиран върху вземането на хирургически решения. Той идентифицира четири вида аномалии на Ebstein, които се различават по нивото на фиксация и степента на фенстрацията на предния клапан на трикуспидната клапа.

Тип А. Предният лист е голям, движението му е свободно, интерхоордалното пространство не е заличено. Изместването на септуалните и задните клапи е умерено. Атриализираната част на дясната камера е малка, стената й е тънка, но контрактилитетът се запазва. Трабекуларната част на дясната камера се развива нормално. Дясната камера е нормална.

Тип Б. Съотношението на обема на атриализираната камера и дясната камера се обръща: атрилизираната част е по-голяма от вентрикула. Предното крило е голямо и подвижно, интерхоордалните пространства не са заличени или леко заличени. Изместените клапани често са хипопластични и са приспособени към стената на дясната камера. Атриализирана кухина с големи размери, с тънка влакнесто-мускулеста неконтролираща стена.

Тип С мобилност предната листовка е ограничено поради фиксиране на предната стена на дясната камера или влакнести ленти с по-къси акорди obliteriro- самостоятелен mezhhordalnymi пространства. Ограничаването на мобилността може да доведе до значително запушване на дясната камера. Изместването на задните и септалните крила се обяснява. Атриализирана част от голям размер, с тънка неконтролираща стена. Дясната камера е много малка, тънкостенна, функционално незначителна.

Тип D. Цялата дясна камера е облицована с прилепнала влакнеста тъкан на предния клапан и е почти напълно атриализирана, с изключение на малка индундибуларна част. Интерчардните пространства са заличени. Отсъствие на септуални и задни клапани. Притокът на дясната камера е неконтролираща кухина. Границите на арилизираната кухина са трудни за идентифициране, индундибуларната част на камерата е значително намалена по размер, тънкостенни.

Според един от местния персонал Lazorishintsa институции, сред 210 пациенти оперирани тип А се срещна в 1,9% тип Б - при 33.4% Type C - в 53,3% тип D - в 11,4% от пациентите.

Съпътстващи дефекти на аномалията на Ebstein

Аномалията на Ebstein на трикуспидната клапа може да се комбинира с различни EPS:

отворен овален прозорец;

аневризма на междуредуалната преграда;

стеноза или атрезия на белодробната артерия;

вродена недостатъчност на пулмоналната артериална клапа;

двукамерен дясната камера;

Коригирано транспониране с изместване на клапаните на левия атриовентрикуларен клапан.

Аномалията на Ebstein се открива при пациенти с AVSD, понякога с двоен ляв AV клапан, с преднамерена и надвиснала трикуспидна клапа. Също така е описано удвояването на трикуспидната клапа при аномалията на Ebstein, дивертикулума на върха на левия вентрикул. При аномалията на Ebstein, от време на време се наблюдава дисплазия на митралната клапа.

Хемодинамичните нарушения в аномалия на Ebstein се определят, на първо място, трикуспидна клапа недостатъчност, в резултат на изместване листовките клапанните в кухината на камера и дисплазия - изтъняване и фенестрация листовките, chordae мазнината и хипоплазия на папиларни мускули. Намаленият обем на дясната камера и некомпетентността на трикуспидната клапа забавят потока в дясното сърце. Освен това, в систола фаза atrializirovannaya част вентрикуларна систола се намалява едновременно с намаляване на камерата на помпата асинхронно атриум, вентрикуларна систола така генерира вълна от кръв, която пречи на пълненето на дясното предсърдие. По време на систола, дясното предсърдие камера atrializirovannaya дясната камера е в диастола фаза, поради което насърчаването на кръв в дисталния камера се забави камерни предсърдни систола и ефективност намалява. Връщането на кръвта в атриума по време на систолата на намалената дясна камера допълва картината на хемодинамичната недостатъчност на дясното сърце. Стената на десния атриум е хипертрофична. Поради значително увеличение на налягането в атриума, в лявото сърце се изпуска венозна кръв, обемът на белодробния кръвен поток се намалява. Това е придружено от появата на цианоза. Степента на артериална хипоксемия се определя от величината на градиента на натиск между атриума и размера на междуадминистративното съобщение. Общият ефект на структурните аномалии води до рязко раздуване на дясното сърце, дори при новородени и кърмачета. Има пречка за изтичането на кръв от кухи вени и венозна задръствания в големия кръг на кръвообращението. При липса на междупредсърдната комуникация и не цианоза водещ хемодинамични смущения е намаляване на сърдечния дебит в системната циркулация. Налягането в дясното предсърдие е рязко увеличено, хепатоспленомегалия, високи а-вълни от юхулния импулс са отбелязани.

В новородения период, хемодинамичните разстройства се влошават от наличието на повишен LSS. При тежки ситуации способността на дясната камера да създава кръвен поток в посоката на антеграма се намалява. Дясната камера при тези условия не може да генерира достатъчно налягане за нормално отваряне на белодробния артериален вентил. Има функционална атрезия на белодробната артерия. В този случай новороденото е изключително цианотично и пулмонарен кръвоток се осъществява чрез ОАА. С намаляването на LSS дясната камера започва да изпомпва кръвта в белодробната артерия. Тежестта на трикуспидната клапа и ляво-десния шунт на атриума намалява и детето става по-малко цианотично.

Обикновено цианозата намалява в рамките на няколко седмици и месеци и може дори да изчезне напълно, да се появи по-късно. Въпреки че точният механизъм на повторение на цианоза не е напълно ясно, най-вероятно това се дължи на увеличаване на трикуспидалната недостатъчност, което води до по-нататъшно разширение на дясното предсърдие и камера. Създава се порочен кръг: отказ на клапата - разширение на предсърдната и вентрикуларната система - увеличаване на недостатъчността, натиск в десния атриум и десен ляв шунт.

Повечето от децата, родени с този дефект, изпитват инфантилна възраст въпреки тежката застойна сърдечна недостатъчност и цианоза. Пациентите с минимални анатомични промени нямат симптоми. При тежка деформация на трикуспидната клапа, клиничните прояви на дефекта се забелязват още в ранна детска възраст. Понякога те стават несъвместими с живота. Както е посочено по-горе, състоянието на пациентите се подобрява с намаляването на LSS. При пациенти, които не страдат от нарушения на ритъма, болестта не може да се появи клинично до старост. Пациентите, които са преживели детската възраст в 60% от случаите, са в I-II функционални класове на MUNA. Постепенно намаляват или изчезват цианозата, намаляват размера на сърцето и черния дроб. От 15-годишна възраст, симптоматиката отново расте.

Патогномонична признаци са недостатък пароксизмална тахикардия при пациенти с цианоза, кардиомегалия, три- или четири-членен скорост присъствие и систоличното мека шум. Цианозата се наблюдава при 75-85% от пациентите, времето на появата й може да е различно. Цветът на цианозата варира от червено до виолетово, при възрастни се проявява с постоянно зачервяване. Понякога има акроцианоза като проява на сърдечна недостатъчност. Често привлича вниманието подуване на вените на шията. В цианотични пациенти имат полицитемия и високо хематокрит стойности, променя крайните фалангите на пръстите на ръцете и краката под формата на барабан пръчки и часовников очила. Във връзка с недостатък белодробна артериална стеноза артериална хипоксемия изразено значително, пациентите клякам както в тетралогия на Fallot.

При 20-30% от пациентите има епизоди на пароксизмална тахикардия. В 6-30% от случаите са резултат от синдром на възбуждане, 20% - синдром WPW и със същата честота - пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. Честотата на синдрома на WPW при мониторинга на Холтер е 4 пъти по-висок от този при запис на ЕКГ. Сред работещите в нашия институт 24.3% от пациентите страдат от нарушения на ритъма. В зависимост от честотата и продължителността на вентрикуларна тахикардия полето пълнене допълнително влошава, което води до повишени кръвни шънтове от дясно на ляво и / или намаляване на сърдечния дебит. Аритмиите в повечето случаи са резистентни на лечение с наркотици и като правило водят до фатален изход.

Аускултация дефинирани глухи тонове атенюирани, галопира - три или четири ритъм причинени бифуркация I и II сърдечни звуци или наличието на допълнителни тонове III и IV. Шум може да отсъства, но по-голямата част от пациентите в IV и V междуребрие пространство в левия гръдната систоличното ромон auscultated лека трикуспидалната клапа. Диастолният шум от същата локализация показва наличието на трикуспидна стеноза. Интензивността на шума се увеличава при вдъхновение, което показва тяхната връзка с патологията на трикуспидната клапа. При съпътстваща стеноза на белодробната артерия се чува силен систоличен изтласкващ шум.

Електрокардиографските признаци на аномалии са съвсем типични:

електрическата ос на сърцето се отклонява надясно, зъбите рязко се увеличават по височина и продължителност в стандартния и десния гръден конец, понякога превишават амплитудата на зъбите на егото;

блокада на десния крак на пакета с малка амплитуда на зъбите на S и S, деформация на камерния комплекс на сърцето QJS.

The OC интервал често е удължен, в 20-30% от пациентите имат място електрокардиографски признаци на синдрома на WPW, предсърдно трептене и предсърдно мъждене, пароксимална тахикардия, особено със синдром WPW. В присъствието на стеноза на белодробната артерия показва признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия, липса на полиморфна комплекс Wl.

Рентгенова снимка на дефекта е типична. Черният дроб е слаб. Сърцето обикновено е увеличено, има сферична форма - във формата на обърната купа. Десният атриум е значително разширен. Съдовият пакет е тесен, лявата част на сърцето не е увеличена.

Ехокардиографията в повечето случаи ви позволява да поставите правилната диагноза и да избегнете сърдечната катетеризация. Характерни черти са ехокардиографски разширяване на дясната камера, повишена амплитуда и скорост на предната листовката на трикуспидална движението на клапана, парадоксално движение на прегради и по-късно затваряне на клапата предната. Най-специфичната от тези характеристики е забавянето при затварянето на трикуспидната клапа. Обикновено трикуспидната клапа затваря 30-50 ms след митралната клапа. Удължаването на този интервал до 65 ms или повече е надеждна диференциална диагностична индикация за този дефект. Това явление се обяснява с удължаването на предния капак на трикуспидната клапа. Изключението е случаят на съпътстващ синдром на WPW, когато и двете AV клапани са затворени едновременно. Други признаци се отнася едновременно визуализация на предните капаци AV-вентили с голяма екскурзия диастолното трикуспидалната листовка надвишава екскурзия митралната листовка.

Двуизмерната ехокорехеродинамика в реално време позволява да се разкрие водещият признак на аномалията на Ebstein - изместването на септуалната клапа на трикуспидната клапа. Обикновено сепараторът на трикуспидната клапа е прикрепен към междинната преграда малко под прикрепянето на митралната клапа. С аномалията Ebstein това изместване се изразява до голяма степен. Съотношението на разстоянието между предните митрални и септуални клапи на трикуспидната клапа към повърхността на тялото се нарича индекс на изместване. Стойността му по-голяма от 8 mm / m 2 показва наличието на аномалия на Ebstein. Критичната стойност на този индекс при деца под 14 години надвишава 15 mm / m 2, а при възрастни - 20 mm / m 2.

Другите постоянни функции са:

значително удължаване на предния капак на трикуспидната клапа, понякога нейното изместване;

увеличаването на който и да е от клапите до съседния миокард или отсъствието на преградата и задните клапани;

разширяване на клапанния пръстен.

Допълнителни вторични характеристики са: обемно претоварване на дясното предсърдие и камера на сърцето, аневризъм на разширено отделителната тракт на дясната камера, предсърдно септален дефект, трикуспидалната клапа листовки фенестрация своя парадоксален преграда интервентрикуларната и изтъняване на миокарда на дясната камера.

Двуизмерната ехокардиография позволява диагностицирането на съпътстващи дефекти - VSD и стеноза на белодробната артерия. Doppler-EchoCG разкрива хемодинамични нарушения - регургитация на клапана и интракардиално манипулиране.

Ехокардиографията играе важна роля при вътрешна и следоперативна оценка на адекватността на корекцията на трикуспидната клапна недостатъчност и вентрикуларната функция. От време на време на притока на кръв в дясната коронарна артерия може да се разбие в зависимост от преминаването си в непосредствена близост до atrializirovannoy част от събраха, дясната камера.

Ехокардиографията е надежден метод за пренатална диагностика на аномалията на Ebstein. Животозастрашаваща плода признаци са: значително разширяване на дясното сърце, нарастването на предната листовката на Капан за свободната стена на дясната камера на сърцето, на лявата камера компресията и свързаните с дефекти, като например белодробна атрезия. Тежката кардиомегалия и капчица с плеврална и перикардна ексудация водят до белодробна хипоплазия. Важно е да се диагностицира едновременно аритмии като тахикардия, тъй като те могат да допринесат за развитието на хидроцефалия.

Сърдечната катетеризация трябва да се извършва с голямо внимание, тъй като поради тежко начално състояние се развиват често животозастрашаващи сърдечни ритъмни нарушения. Натискът в дясното предсърдие се увеличава с доминиращата К-вълна. Ако атриумът е рязко разширен, налягането може да е нормално, въпреки тежката трикузпидна регургитация. Налягането в дясната камера също е нормално, в някои случаи се увеличава крайното диастолично налягане. Обикновено налягането в белодробната артерия не се увеличава, но с подчертана недостатъчност на трикуспидната клапа и ляво-десния шунт, тя може да бъде по-ниска от нормалната. При пациенти с ASD се отбелязва десатурация на системната артериална кръв.

Когато ангиокардиографското изследване е най-информативно, това е контрастът на дясното предсърдие. Изпълнен с гигантски драстично разшири кухина видим трикуспидалната регургитация, голяма parusoobraznaya предната клапа. На мястото на необичайно прикрепване на разместеното крило има прореза. Понякога най-дясното сърце прилича trehdolevaya единична кухина с контурите на разширен дясното предсърдие, камера atrializirovannogo функционират камерна изходния тракт. Въвеждането на контрастно средство в дясната камера на цианотични новородени показва трикуспидалната клапа и няма или има незначително количество контрастно средство в белодробната артерия, която показва анатомична обструкция отделителната тракт на дясната камера. Такъв знак може да бъде и при отсъствие на анатомично стесняване, ако се увеличи LSS. Проходимостта изходния тракт избран провеждане катетър през белодробна клапа или въвеждането на контрастно средство в артериалната тръбата за пълнене на белодробна багажника и регургитация откриване в дясната камера.

Всички пациенти с преходни надкамерни тахикардии или епизоди на загуба на съзнание в историята трябва да бъдат подложени на строга амбулаторно мониториране на Холтер. При получаването на или по време на хирургическа интервенция е необходимо, за да се изследват механизмите на сърдечни аритмии, локализация на пътя на аксесоар и избора на рационален метод за лечение извършва ендокарда картографиране на сърцето с помощта на различни методи за диагностика електрическа стимулация и запис на интракардиално електрокардиограми, включително му пакета. При електрофизиологичните проучвания са наблюдавани нарушения на ритъма при 24,3% от пациентите, от които 13,7% са били скрити.

С атриалните и вентрикуларните аритмии, резистентни на лечението, някои хирурзи смятат, че е препоръчително да се въздържат от операция. Изключение са пациентите с WPW синдром, които подлежат на едноетапна корекция на дефекта и премахване на допълнителни пътища.

Ненормални пътища са области на съкратителната миокард, които не са били изключен по време на ембриогенезата, тъкан влакнест скелет на сърцето. Когато аномалия на Ebstein, те могат да бъдат разположени навсякъде в дясното сърце - в задната част на свободната стена на дясното предсърдие, раздел задния дял, както в стената и стената, в предно стената. В допълнение, могат да възникнат множество допълнителни пътища.

Интраоперативното електрофизиологично изследване значително удължава времето на интервенция, дължащо се на процедурата за епи- и ендокардиално сърдечно картиране, поради което диагностиката на ритъмните смущения се извършва в предоперативния стадий. Извършете подробно последователно ендокардиално картографиране на атриума и вентрикулите по цялата дължина на десния AV отвор. Изследването ни позволява да локализираме допълнителни проводими пътеки с точност от 1.0-1.5 см, значително да съкратим времето и да намалим травматичния характер на хирургическата интервенция. Радиочестотната аблация на допълнителните пътища е рутинен метод за подготовка на пациенти за хирургична интервенция.